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肝硬化
肝硬化是以肝组织弥漫性纤维化、假小叶(肝硬化的特异性标志)和再生结节形成为特征的慢性肝病。临床上有多系统受累,以肝功能损害和门静脉高压为主要表现。
一、病因:
1.在我国,病毒性肝炎是肝硬化形成的最常见的病因,主要为乙、丙、丁肝(注意:甲肝、戊肝因为不通过血液传播,所以不能引起肝硬化)。
2.在西方国家,酒精中毒所致的肝硬化更常见。
记忆:外国人爱喝酒,中国人乙肝多。
二、发病机制:
1.假小叶发生变性坏死,没有恶变;
2.肝脏的星状细胞最容易发生肝硬化。
三、临床表现:
1.代偿期
症状较轻,缺乏特异性。
2.失代偿期
①肝功能减退的临床表现:
歌诀:初(出血、贫血)夜(夜盲)治(蜘蛛痣)黄(黄疸)小姐(雌激素)多。
出血、贫血:维生素K缺乏、凝血因子合成障碍;
夜盲:缺乏维生素A所致;
蜘蛛痣、肝掌:雌激素灭活减弱;
黄疸;
雌激素增多:雌激素及醛固酮灭活作用减弱导致。
②门脉高压症的临床表现:
歌诀:大(脾肿大)水(腹水)成(侧支循环的形成):
脾肿大、侧支循环的建立和开放(最特异)、腹水(最突出)。
其中“侧支循环形成”最特异。只有肝硬化有这个特点。
门静脉高压最典型表现:食管胃底静脉曲张。
脾肿大:晚期常伴有脾功能亢进,全血细胞减少;白细胞减少是脾大(即门静脉高压)的表现。
注意:肝硬化病人脾大,肝不大。只有肝癌病人才有肝大。
腹水:是肝硬化失代偿期最突出的表现。
腹水形成的因素有:门静脉压力增高(最主要的原因)、低蛋白血症、肝淋巴液生成过多、继发性醛固酮和抗利尿激素增多。
出现移动性浊音,腹水至少要1000ml。
门静脉高压分三型:肝前型、肝内型、肝后型,我国以肝内型最常见。
③侧支循环的建立和开放:最重要的三支是:食管静脉曲张(最核心)、腹壁静脉曲张以及痔静脉扩张;
食管和胃底静脉曲张是肝硬化特征性表现。
四、实验室检查
1.肝功能试验:白蛋白下降、球蛋白升高,白蛋白/球蛋白倒置、转氨酶升高,并以ALT增高为明显(>40)。
2.反应肝脏纤维化的指标:血清Ⅲ型前胶原肽、透明质酸、板层素浓度明显增高。
记忆:穿了三(血清Ⅲ型前胶原肽)层(板层素)还透明(透明质酸)
3.腹水检查:
肝硬化患者的腹水是漏出液;
自发性腹膜炎病人的腹水是渗出液;
肝硬化合并自发性腹膜炎患者的腹水是渗漏之间。
4.肝硬化Child分级的五个指标:“肝胆白富美”:肝性脑病、胆红素、白蛋白、腹水、凝血酶原。
5.食管钡餐检查:
食管静脉曲张时,可表现为虫蚀样或蚯蚓状(串珠样)充盈缺损;
胃底静脉曲张表现为菊花样充盈缺损;
腹壁静脉曲张表现为水母头状充盈缺损。
6.确诊:肝穿刺活组织检查找假小叶。
五、并发症
①上消化道出血:最常见;
②肝性脑病:最严重,也是最常见的死亡原因;
③感染(自发性腹膜炎):肝硬化病人出现发热、腹痛、腹水短期增加、全身症状不重;最有可能并发了自发性腹膜炎。最常见致病菌为大肠杆菌;致病菌的确诊用腹水培养;治疗首选三代头孢。
如果出现了呼吸系统的症状就是肝肺综合症;
如果出现了功能性肾衰竭就是肝肾综合症。
六、治疗:
1.一般治疗:
肝硬化病人选择:高蛋白。
肝性脑病的病人选择:禁蛋白。
肾炎、肾病的病人选择:低蛋白。
2.腹水的治疗:
利尿剂:肝硬化腹水首选保钾利尿药:螺内酯(又名安体舒通;抗醛固酮作用),无效时可加用呋塞米。
理想的利尿效果:无水肿每天体重减轻小于0.5kg;有水肿每天体重减轻0.5~1.0kg。
利尿剂剂量过大或者速度过快可诱发肝性脑病和肝肾综合征。
3.并发症的治疗:上消化道出血:首选生长抑素;次选三腔两囊管压迫止血;
冠心病禁用血管加压素。
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