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2018临床考点记忆诀窍：血液系统（3）.docx

　　★考点 11　出血性疾病

　　1.临床表现　有呼吸道感染史，皮肤紫癜最常见。

　　根据病变累及的部位及临床表现可分为紫癜型(单纯—最多见)、关节型(关节痛—无畸形)、腹型(腹痛—最常见)、肾型(腰痛、血尿—最严重、死亡的主要因素)、混合型等。

　　2.诊断　毛细血管脆性试验可阳性(束臂试验)。 结合血小板计数和凝血试验正常，诊断并不困难。

　　3.治疗　抗组胺药物的应用，改善血管通透性及糖皮质激素类药物的应用、免疫抑制剂，及时对症治疗。

　　★考点 12　特发性血小板减少性紫癜

　　1.临床表现　起病隐匿，可无出血症状而通过血常规检查发现血小板减少;表现为皮肤、黏膜出血(紫癜不对称分布);鼻出血、牙龈出血、月经过多。

　　(1)血小板检查血小板计数减少，血小板平均体积偏大，出血时间延长。 血小板功能一般正常。

　　(2)骨髓象骨髓巨核细胞数量正常或增加，伴骨髓巨核细胞成熟障碍，幼稚型增加，有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%);红系及粒、单核系正常。

　　2.诊断

　　(1)至少两次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。

　　(2)脾一般不增大。

　　(3)骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

　　(4)排除其他继发性血小板减少症。

　　3.分型与分期

　　(1)新诊断的 ITP:指确诊后 3 个月内的 ITP 患者。

　　(2)持续性 ITP:是指确诊后 3~12 个月内血小板减少的 ITP 患者。

　　(3)慢性 ITP:指血小板减少持续超过 12 个月的 ITP 患者。

　　(4)重症 ITP:指血小板<10×10 9 / L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状，需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。

　　(5)难治 ITP:满足以下条件:①脾切除后无效或者复发;②仍需要治疗以降低出血的危险;③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为 ITP。

　　4.治疗

　　(1)血小板低于 20×10 9 / L 者，应严格卧床，避免外伤。

　　(2)观察:血小板高于 30×10 9 / L，无手术、外伤等出血风险，可暂不进行药物治疗。

　　★考点 13　弥散性血管内凝血(助理不考)

　　1.病因　严重感染是诱发 DIC 的主要病因之一。

　　2.临床表现

　　(1)出血是 DIC 最突出的临床表现，颅内出血是致死的主要原因之一。

　　(2)顽固性休克是 DIC 病情严重、预后不良的主要征兆。

　　(3)微血管病性溶血主要是血管内溶血，可发生进行性贫血(贫血的程度和出血量不成正比)。

　　3.治疗

　　(1)消除诱因治疗原发病为终止 DIC 的根本措施。

　　(2)常用的抗凝药为肝素。

　　(3)替代治疗如新鲜冷冻血浆等血液制品、血小板悬液、纤维蛋白原等。

　　★考点 14　输血

　　1.常用血液成分　浓缩红细胞(血容量正常的慢性失血)，洗涤红细胞(血浆蛋白含量很少)，去除白细胞的红细胞(移植)。

　　2.血小板　适用于再生障碍性贫血和各种血小板低下的病人。

　　3.血浆成分　新鲜冷冻血浆，冰冻血浆，冷沉淀。

　　4.血浆蛋白成分　白蛋白制剂，免疫球蛋白，浓缩凝血因子。

　　5.辐照血液　成分血液经过 γ 射线照射后，其中的淋巴细胞被灭活，而其他血液成分仍保留活性。 淋巴细胞已经丧失活性的血液成分，如冷冻红细胞、FFP 与冷沉淀，不必辐照。

　　6.输血的目的　增加血液的携氧能力，纠正止血功能异常。

　　7.输血适应证

　　(1)大量失血是输血的主要适应证。

　　(2)重症感染。

　　(3)贫血或低蛋白血症。

　　(4)凝血异常。

　　(5)血液保护。

　　血液保护的主要措施:①严格掌握输血适应证;②减少失血微创外科手术(如腔镜手术)能够显著减少出血;③自身输血;④血液保护药物的应用。

　　8.安全输血

　　(1)输血基本程序　申请输血、供血、核对血、输血、输血后评价。

　　(2)输血不良反应

　　①发热反应最常见，体温可达 39℃ ~40℃，同时可伴有头痛、恶心等，但一般血压不下降。

　　②过敏反应轻度过敏反应发生率约 3%;严重过敏反应很少见。

　　③溶血反应是最严重的输血反应。 迟发性溶血反应(DHTR):指在输血开始后 7~14 天发生的溶血性输血反应。

　　④循环超负荷:常见于心功能低下、老年、幼儿和低蛋白血症的患者。

　　⑤大量输血后可出现:低体温、碱中毒、暂时性低血钙、高钾血症、凝血异常。

　　⑥疾病传播病毒和细菌性疾病可经输血传播，以输血后肝炎和疟疾多见。

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