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先天性心脏病-室间隔缺损(Ventricular septal defect ,VSD)
室间隔缺损是最常见的左向右分流型先心病,发病率占先心病的50%。室间隔缺损最常见的病理类型分四种:嵴上缺损(干下型)、嵴下缺损、三尖瓣隔瓣后缺损、肌部缺损,中间两部分又称膜部缺损。
1. 血流动力学:正常人右室收缩压仅为左室的1/4~1/6,肺循环阻力为体循环的1/10。因缺损处两侧压差是左心大于右心,左向右分流,一般情况无青紫。但分流增加了肺循环、左房、左室工作。小分流量可无血流动力学变化。大分流量时,左向右分流,QP/QS=3~5,随着病情进展,高压血冲向肺动脉,导致肺动脉痉挛,产生动力型肺动脉高压。
长期高压使肺小动脉中层、内膜层病理性增厚,导致梗阻型肺动脉高压,此时左向右分流量显著减少,最后引起双向或反向分流出现青紫。
当显著肺动脉高压时,右向左分流,导致艾森门格综合征。
2. 临床表现
(1)一般情况下无青紫,并发肺动脉高压时可出现青紫,有时扩张的肺动脉压迫喉返神经引起声嘶。
(2)肺循环充血:易患呼吸道疾病。
(3)体循环减少:生长发育落后。
(4)听诊:(杂音由室缺缺损处产生)
①LSB3-4可闻3~4/6级粗糙全收缩期吹风样杂音,向周围广泛传导,可伴震颤。
②合并主动脉瓣关闭不全时可闻舒张期杂音。
③右向左分流时,两侧压差减少,杂音减轻,P2亢进。
3. 并发症:支气管肺炎,充血性心衰,肺水肿,感染性心内膜炎(赘生物在室间隔右侧面,压差低处)。
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