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天疱疮的诊断及天疱疮的类型的知识点曾经在中西医结合执业助理医师考试中出现过,为提高广大考生的复习效率,金英杰医学小编搜集整理天疱疮的诊断的内容如下:
一、天疱疮多发于中年人,临床上一般可分为寻常型天疱疮、增殖型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮四个类型。
(一)寻常型天疱疮
好发于全身而以受压及摩擦部位为主。在正常的皮肤上,出现豌豆至黄豆大或更大的水疱,初起疱液清亮,继而混浊。水疱初起紧张丰满,很快松弛、破裂,形成红色湿润的糜烂面,易出血,结黄褐色痂,常有腥臭。用指压水疱顶部,其疱向四周扩展,或用手指轻擦疱周正常皮肤时,表皮发生剥离,即尼氏征阳性。粘膜损害较皮肤损害出现为早,一般不形成水疱,多呈大片糜烂面,以口腔最常见,其次为口唇、眼结膜、鼻、咽、喉、外阴等处。
病程缓慢,在病程中,新的损害不断出现,而旧的损害又不易愈合,互相融合扩大,严重者表皮呈大面积剥离。愈合后遗留色素沉着而不形成疤痕。
自觉瘙痒和疼痛,常伴有不同程度的畏寒发热、食欲减退、乏力等全身症状。因慢性消耗,易继发感染,并发肺炎、败血症等。
组织病理检查发现棘层松解,有棘层松解细胞;少数病人血清中有抗表皮角朊细胞间物质特异抗体。
(二)增殖型天疱疮
好发于腋窝、腹股沟、肛门、外阴、乳房下、脐窝等处。早期损害与寻常型相同,但其特点为糜烂面上出现蕈状及乳头状增殖,周围绕有炎性红晕,表面结污秽厚痂,散发腥臭气味。周围常出现新水疱。粘膜损害与寻常型相同:尼氏征阳性。病严缓慢,自觉症状轻微,经过中常有长期缓解。
组织病理检查与寻常型基本相同,但有表皮乳头瘤样增殖。
(三)落叶型天疱疮
皮损初发多在颜面、头部、胸部及背上方,皮损日渐扩大,逐渐遍及全身。皮损开始为小而松弛的水疱,疱壁薄,易破裂,破后形成浅在性糜烂面。以后水疱较少发生,主要以表皮浅分离和剥脱为特征。表面有叶状鳞痂,中央粘着,边缘游离,基底潮红湿润。粘膜损害较少见,多呈浅在性糜烂面,症状轻微。自觉灼热疼痛,间有严重瘙痒。损害可长期存在而不影响健康,也有缓解期,但可复发。尼氏征阳性。
组织病理检查示颗粒层及棘层松解,形成大疱,阳性皮损可有角化过度、不全,角栓形成,棘层肥厚,轻度乳头瘤样增生。并可见角化不良的谷粒细胞,真皮内有炎症细胞浸润。
免疫学检查示有角朊细胞间抗体,外周血中可测出抗角朊细胞间物质特异性抗体。
(四)红斑型天疱疮
皮损主要发生在头、面、躯干及上肢等处,粘膜及下肢一般不受侵犯。鼻及颊部出现蝶形红斑,表面被有角化及脂溢性鳞屑,类似红蝴蝶疮或面游风,除去痂皮可见浅在性糜烂面。胸、背、四肢等处可见在红斑基础上,出现松弛性薄壁小疱,破裂后形成鳞屑。病程缓慢,可自然缓解,但常复发,一般不影响健康。尼氏征阳性组织病理学检查与落叶型相似。
二、类天疱疮多发生于老年人,也可见于幼儿。
皮损为在红班或正常皮肤上出现紧张丰满的大疱,约蚕豆至核桃大小,内为透明浆液,偶呈血性,不易破裂,破后糜烂面不大,易于治愈,愈后留有色素沉着。全身皮肤均可受累,以前臂屈侧、腋窝、下腹、腹股沟、大腿内侧等处多见,粘膜损害较少。尼氏征阴性。
自觉有较重瘙痒感,很少有全身症状,病程迁延,可自行缓解,但容易复发,预后较好。组织病理示表皮下有张力性大疱,无棘层松解。免疫学检查血清中有抗表皮基底膜带抗体。
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